哦哦敲鍵盤

緣起

弱弱、小小的，白晰的肌膚帶著片片的紅潤，看起來就好像長期待在室內，不與人群接觸，一副不食人間煙火，弱不禁風的樣子。

再加上教科書上寫的粉紅色的蝴蝶斑，千變萬化的症狀，常常讓我想到紅樓夢裡的林黛玉—全身紅斑性狼瘡。

臨床工作十多年，因為沒接觸過這類的患者，對全身紅斑性狼瘡的印象，仍維持在學生時代那種浪漫印象，也使我一開始便選定這個疾病，做為小說發展的主軸。

對疾病的認識當然不能再如此粗淺。

全身紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。

其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不同的時期，受侵襲的器官也可能不相同。因此其臨床表現十分的詭異多樣。



在病程中可表現為多發性關節炎，像類風濕性關節炎；可表現成發燒、畏寒，類似感染；可能全身浮腫、倦怠，類似腎臟病；可能呈現白血球缺乏、貧血、甚至流血不止，類似血液病；也有的全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺，類似精神神經方面疾病，因而有人稱之為偉大模仿者（Great imitator）。

即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中，能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。

因此也有人稱它為「大說謊家」，騙得大家團團轉。事實上，在有經驗的風濕過敏免疫專科醫師，可以在很早期就診斷出或追蹤這個疾病，而及早治療它。

 

症狀

1. 臉頰蝴蝶斑（malar rash）

紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。

2. 圓盤狀的紅斑（discoid rash）

3. 皮膚對光敏感（photosensitivity）

對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。

4. 口腔潰瘍

口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

5. 關節炎（arthritis）

四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。

6. 漿膜炎（serositis）

即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。

7. 腎臟病變

狼瘡使腎臟過濾系統受損，造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱（cellular casts）為其診斷標準之一。

8. 血液病變

溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。

9. 免疫病變

病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。

10. 神經系統病變

出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。

十一、抗核抗體反應血中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）檢查是陽性反應。

以上十一個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。



有一些常見但未列入診斷標準之症狀，如大量掉頭髮造成局部禿頭，或有雷諾氏症狀（手指末梢遇冷時改變顏色）也要特別注意。



SLE臨床表現十分多樣化，每個病人病情並不一致，病程也有很大差異。最初可能出現非特異症狀不易查覺，漸漸地才有明顯症狀。

*有些只有一般徵象：如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。

*病情活躍時，有些病人頭髮有大量脫落現象，至病情控制好後數月即可再生長。

紅斑性狼瘡常發生於十五至四十五歲間的育齡女性，病人男女比例約一比十，但各種年齡層都可能發生。



由於症狀多變，一般醫師不易做早期診斷，因此致命率較高。現今只要檢測血中的抗細胞核抗體，再配合檢查血紅素、血小板和白血球及尿液中有無不正常的細胞，加上專科醫師之問診和檢查，就可以約略判斷是否罹患紅斑性狼瘡，及早使用葯物。



因此，目前病人的五至十年存活率可以達到百分之八十至九十。